ד"ר יפה שמעוני N.D.נטורופתית

פמפיגוס – מחלות עור אוטואימוניות


פמפיגוס (pemphigus, מהמושג הלטיני ל"עור המתכסה שלפוחיות"), הינו שם כללי למשפחת מחלות עור אוטואימוניות, המאופיינות בהיווצרות שלפוחיות על עור וריריות הגוף.
מעט מאוד ידוע על מחלה מסתורית וקטלנית זו, אשר נכון להיום אין לה מרפא. למרות שהמחלה מתועדת באופן רציף לאורך ההיסטוריה עוד משנת 460 לפנה"ס, היא מאוד לא מוכרת. מחלה נדירה זו, אשר יכולה לתקוף כל אחד, שכיחה יותר אצל יהודים ממוצא אשכנזי, ובישראל ישנו מספר גדול יותר של אנשים החולים בה.

המחלה הנפוצה ביותר ממשפחה זו הינה פמפיגוס וולגריס, המתאפיינת בהופעת פצעים בריריות הפה, אשר ברוב המקרים מתפשטות בשלב מאוחר יותר על העור. ישנם עוד סוגים נדירים יותר של פמפיגוס, אשר להם מאפיינים מעט שונים.
המחלה נחשבת כנדירה יחסית, כשהגורם למחלה, כמו בהרבה מחלות אוטואימוניות, אינו ברור, היא אינה מדבקת ומופיעה כנראה על רקע גנטי, וכרגע אין לה מרפא. עד לא מזמן ברוב המקרים המחלה הובילה למוות ודאי, תוך זמן קצר יחסית מאבחון המחלה (עד חמש שנים). מאז המצאת הטיפול בסטרואידים, שעור התמותה מהמחלה ירד מאוד וכולל בעיקר אנשים אשר הסטרואידים והתרופות האחרות אינן מספיקות לבלימת המחלה.
במחלה זו, הגוף בעצם תוקף פרוטאין מסוים בחיבור רקמת העור, וגורם להפרדות של העור – שלפוחית. השלפוחיות מאופיינות בעור רפוי הניתק בקלות ומתחילה בדר"כ בריריות – ריריות הפה, העיניים ואברי המין, למרות שישנם מקרים בהם המחלה מתחילה דווקא על עור הגוף, מקרה בו האבחון הינו קל יותר. בחלל הפה השלפוחיות הופכות מהר מאוד לפצע פתוח אשר בו פשוט אין עור. במקום שהגוף ירפא את עצמו, כל טראומה לעור – הנובעת מצחצוח שיניים, לעיסה, ואף מהשינים עצמן, מתפשטת לפצע כואב מאוד, הגורם לחולה כאבים עצומים, ואף מונע ממנו לאכול. כל מגע באזור כואב, שורף, גורם לדימומים, וישנם מקרים בהם מגיעים למצב שלא ניתן לפתוח את הפה או לבלוע. בשלבים מתקדמים יותר של המחלה, השלפוחיות מתפשטות על הגוף, בד"כ מהראש כלפי מטה, השלפוחיות הללו עשויות לצמוח למימדים גדולים, כשהסכנה נובעת בעיקר מזיהומים מאחר וחלקי גוף גדולים אינם מכוסים עור (בדומה לכוויות). לעיתים יכולות להופיע אצל החולים מחלות בבסיס הציפורן, אשר כדאי לשים לב אליהן, כיוון שהן בד"כ מבשרות התפרצות והחמרה במצב.
כאמור, אין כיום תרופה למחלה, והטיפולים היחידים המוצעים כיום על ידי הרפואה הקונבנציונלית, מבוססים על דיכוי מערכת החיסון. אפקט זה מושג על ידי סטרואידים במינונים גבוהים יחסית, עם נסיונות לשלב תרופות מדכאות חיסון אחרות, אשר מאפשרות להוריד את מינון הסטרואידים למינון נמוך ככל האפשר, וזאת על מנת למנוע את תופעות הלוואי הקשות המוכרות של סטרואידים. המחלה מתאפיינת בהתקפי התפרצות ונסיגה, אשר נכון לעכשיו הרופאים אינם מצליחים לזהות מה הם הגורמים אשר משפיעים עליהם, ומשום כך הרבה חולי פמפיגוס נאלצים לחזור ולבלוע סטרואידים במינונים גבוהים, לפעמים למשך תקופות ארוכות מאוד. כתוצאה מכך, אחוזי התמותה של החולים במחלה עדיין גבוהים מאוד, רק שהם קשורים בטיפול התרופתי, ולא בתופעות המחלה עצמה.

חלק עיקרי בקושי לאבחן, לטפל ולמצוא פתרון למחלה, נובע מהעובדה כי השונה במחלה הזו רב מהמשותף: המחלה מתנהגת באופן שונה מאדם לאדם, דבר הבא לידי ביטוי בסטטיסטיקות הרפואיות, הנותנות לנו, תמונה חלקית למדי. המחקרים מבוססים על מקרים בודדים, אשר נוטים להתעלם מחלק גדול מהמכלול (למשל אלמנט הגיל, שהינו קריטי במחלה הזו, התוקפת בד"כ אנשים מבוגרים). מצב זה תורם לבלבול המאפיין את הטיפול במחלה, במקום לקרב אותנו לפתרון.

מי חולה במחלה?
המחלה יכולה להופיע אצל כל אחד, אבל היא מופיעה בעיקר אצל יהודים אשכנזים מכל העולם. למרות שהרבה אנשים מעולם לא שמעו על המחלה בארץ, כנראה שבישראל נמצא הריכוז הגדול ביותר בעולם של החולים במחלה. לפי חלק מהדיווחים (שכאמור אינם עקביים), ישנה כמות כפולה כמעט של נשים החולות במחלה, לעומת גברים, והן גם נוטות להיות החולות הצעירות יותר. לפי הסטטיסטיקות, המחלה תוקפת בעיקר אנשים בעשור החמישי והשישי לחייהם, אולם ישנם גם חולים צעירים יותר, ואפילו מקרים נדירים של ילדים החולים במחלה.

החשיבות של האבחון המהיר
אחת הבעיות המרכזיות בטיפול במחלה נובע מהקושי באבחון – כשהמחלה מתחילה בפה, בשל חוסר המודעות למחלה, הרבה פעמים מאובחנים הפצעים בטעות כפצעים הנובעים מעודף חומציות (רוב החולים מקשרים בין צריכת מזונות חומציים, לבין הופעת הפצעים הראשונים), או אפטות.
כשהמחלה מופיעה על העור, האבחון מהיר יותר, אולם הדבר מצביע הרבה פעמים על התפשטות המחלה. הטיפול בשלב הזה חייב להיות כבר בקורטיזונים בבליעה, לעומת טיפול מקומי בשטיפות פה או משחות על בסיס קורטיזונים במינון נמוך יחסית, אשר מתאפשר כאשר מדובר בריריות הפה או האף, כך שחשיבות האבחון המהיר הינה עצומה וקריטית להצלחת הטיפול. האבחון חייב להעשות בביופסיה, שזו כיום הדרך המהימנה ביותר לאבחן את המחלה. הביופסיה עצמה הינה טראומטית לעור, ובשל אופי המחלה, ההחלמה ממנה עשויה להיות קשה במיוחד, הגוררת בד"כ החמרה במצב הפצעים, אולם נכון להיום זוהי בדיקה חיונית ובלתי נמנעת.

הטיפול הקונבנציונלי
כיום הטיפול הקונבנציונלי מתבסס בעיקר על סטרואידים ומדכאי חיסון אחרים, אשר בזמן התפרצות המתחילים ברמות גבוהות מאוד ויורדים בהדרגה, כאשר במקרים שבהם החולה מגיב טוב והמחלה נשארת בשליטה, מגיעים בהדרגה לרמת שימור. למרות הסיבוכים והסכנות הרבות המלוות טיפול בסטרואידים, בעיקר ברמות הגבוהות במיוחד אותם נותנים בזמן התפרצות (לרוב בין 100-80 מ"ג פרדניזון), יש לזכור שהמחלה מאוד מסוכנת, ולעיתים אין ברירה אלא לפנות לטיפול בסטרואידים. אסור בשום פנים באופן ליעץ לחולה להפסיק לקחת סטרואידים בבת אחת, והשאיפה היא לנסות לעזור לו להגיע למצב של נסיגה באמצעים שונים, תוך נסיון לצמצם את נזקי הסטרואידים, על מנת שיוכל להפחית במינון בהדרגה. עיקר ההתפרצויות הקטלניות נובעות מהורדה לא זהירה ומהירה מידי של מינון הסטרואידים. עם זאת חשוב מאוד להיות מודע ועירני לתופעות הלוואי האפשריות של הסטרואידים, גם כאשר מדובר בטיפול מקומי, ולספק לחולה תמיכה מקסימלית בצמצום הנזקים, על מנת שהורדת המינון תוכל להיות מהירה ככל האפשר.

למרות כל הנתונים המפחידים הללו, יש הרבה שניתן לעשות על מנת להקל על החולה, בדרגות שונות של הצלחה. דווקא משום שכל כך הרבה עוד לא ידוע, בטיפול זהיר, המותאם אישית לחולה, מתוך חשיבה הוליסטית, ניתן להשיג שיפור משמעותי באיכות החיים של החולה. כמו כן, הרבה חולים מצליחים להשיג תקופות נסיגה ארוכות מאוד (שנים). נכון להיום, הרפואה הקונבנציונלית אינה מצליחה לספק הסברים לנסיגות הללו, או מדוע היא מושגות אצל חולים מסוימים דווקא, אולם מעדויות ומחקרים עולה כי לרפואה הוליסטית על גילוייה השונים ישנו חלק חשוב בכך. למרות שגם הטיפול ההוליסטי אינו מסוגל להבטיח ריפוי, או נסיגה, ישנם הרבה דברים שניתן לעשות על מנת לשפר את איכות החיים של החולה, ולספק לו את מירב התנאים להגיע למצב של נסיגה ארוכה של המחלה.
הטיפול צריך להתרכז בכמה מסלולים: בזמני נסיגה – המטרה הינה לשמר את המצב כמה שיותר זמן. בזמן התפרצות – להקל עליו ולטפל בסימפטומים, לנסות למנוע החמרה ולצמצם את נזקי הקורטיזונים עד כמה שניתן.
תזונה
מטבע הדברים, במחלה הפוגעת קודם כל בפה, לתזונה יש תפקיד מרכזי.
נכון להיות אין קשר מוכח בין מזונות מסוימים המעוררים התפרצות של המחלה, למרות שבשנים האחרונות מתבצעים כמה מחקרים בנושא (בולטים בהם מחקרים שבוצעו על ידי ד"ר שרה ברנר בישראל).
התזונה יכולה לסייע לחולה בכמה דרכים: קודם כל, בזמן התפרצות, חשוב להתאים לחולה דיאטה שאותה יוכל לאכול, למרות הפצעים, ושתספק לו את מירב הערכים התזונתיים להם הוא זקוק, אחרת הוא עשוי להכנס למעגל קסמים, בו הגוף נחלש, מה שתורם להתפרצות פצעים חדשים. הפצעים המופיעים בחלל הפה (ולעיתים אף הגרון), מקשים מאוד על הלעיסה והבליעה, כאשר כל מגע עימם (ובדרגות מסוימות אפילו שתית מים), גורם לסבל עצום. תזונה של חולה שנמצא במצב כזה צריכה להיות מבוססת על מזונות רכים ולא מתובלים.
פתרון טוב הינו מיצי ירקות טריים עשירים בויטמינים, ובעיקר גזר, תפוחים וסלרי. כדאי גם לשים דגש על אספקת חלבונים, שהם בעצם אלה הנפגעים במחלה. באופן כללי כדאי להתאים את התזונה באופן אישי לחולה, תוך מעקב בבדיקות דם שגרתיות.

מזונות שכדאי להמנע מהם
בעצם, בשל הפצעים בפה, המחלה מונעת מהחולה לצרוך מזונות חריפים, קשים, מתובלים או חומציים, אשר מחמירים את המצב. עם זאת, ישנם מזונות שממולץ להמנע מצריכתם, גם אם הדבר מתאפשר פיזית.
כפי שהרבה חולים ציינו, המחלה מקושרת על ידם בתחילה לפצעי חומציות (למשל לאחר אכילת עגבניות או תבלון בחומץ). כעקרון, תבלינים חמים (כמו קינמון, למשל) ומאכלים חומציים מחמירים את המצב, וכדאי להמנע מהם. בנוסף, ישנם מחקרים המקשרים בין שום, בצל וכרישה להתפרצות פצעים חדשים.

טיהור מרעלים
המחלה נובעת משיבוש במערכת החיסונית, אשר במקום להגן על הגוף מפני גורמים חיצוניים, תוקפת את הגוף בדומה לתגובה אלרגית קיצונית. משום כך צמצום מקסימלי של הגורמים אשר מערכת החיסון צריכה להגן על הגוף מפניהם עשויה לתרום מאוד להורדת כמות הפצעים עד למצב של השגת נסיגה. כעקרון, כללי תזונה טבעית ובריאה הנכונים לכל אדם המנעות ממזונות ומשקאות תעשייתיים מעובדים כמו סוכר וקמח לבן, מזונות שיש בהם חומרים משמרים, מזונות מטוגנים, מוצרי חלב פרה ואלכוהול ולהרבות במזונות טריים כמו ירקות ופירות, בשאיפה להתבססות על מזונות לא מעובדים או אפילו אורגניים- תופסים גם כאן, עם התחשבות במגבלות המיוחדות של המחלה.
למרות שבתחילה אולי תזונה כזו תראה לחולה כקיצונית (המגבלות החלות עליו כפולות לפחות משל אדם בריא, דבר המוביל לדיאטה דלה וחסרת טעם למדי) היא עובדת: ישנן עדויות של אנשים אשר הצליחו להשיג נסיגה ארוכה של כמה שנים, לאחר הפסקה הדרגתית של הטיפול בסטרואידים, על ידי שמירה על דיאטה נקיה מרעלים.
מבחינת המחקר הרפואי, הקשר התזונתי עדיין נמצא בבדיקה, אולם מחקרים עכשווים כבר הצליחו להוכיח קשר (גם אם לא לספק הסבר) בין חומרי הדברה ותרופות מסוימות למחלה, לפיכך כדאי להמנע גם מרעלים דרך חומרים שונים כמו קוסמטיקה, חומרי הדברה, צבעים תעשייתיים, וכולי.

תוספי מזון
בשל המגבלות התזונתיות, ישנם לתוספי מזון תפקיד חשוב במיוחד לסיפוק הערכים התזונתיים החיונים לחולה, במיוחד כאשר הוא נמצא בטיפול סטרואידי.
בנוסף, ספציפית לגבי המחלה, כדאי לשים דגש על ויטמינים המעודדים התחדשות של העור, וריפוי פצעים: E, A, אבץ, בטא קרוטן ואומגה 3. בויטמין E ו-A ניתן להשתמש גם במריחה על צלקות. בנוסף כדאי לבחון הוספת ניאצין וביופלבין, בשל הקשר שלהם לקליטת חלבונים בגוף.

הומאופתיה
ישנה רשימה ארוכה של תרופות הומאופתיות המתאימה לפמפיגוס, אשר עוזרות להקלה על הסימפטומים, ואפילו עשויות לסייע להגיע למצב של אי הופעת פצעים חדשים. התרופות העיקריות הן:
Ars., Cantharis, Juglans cinerea, Lachesis, Mancinella, Mercurius corrosivus, Ranunculus bulbosus, Rhus tox.

צמחי מרפא
צמח מרפא מרכזי שעוזר מאוד לחולי פמפיגוס הינו הקלנדולה. קלנדולה מעולה לשטיפת הפה ו/או האף ולחיטוי הפצעים הפתוחים למניעת זיהומים. כמו כן במצב של התפרצות שלפוחיות על העור, קומפרסים עם קלנדולה עוזרים מאוד להרגעה מיידית של המקום.

ההיבט הנפשי
כמו בכל המחלות האוטואימוניות, בטיפול בפמפיגוס כדאי לקחת בחשבון גם את הצד הנפשי/רגשי.
רוב החולים מדווחים כי להתפרצות המחלה קדמה תקופה של משבר נפשי כלשהו: לעיתים מדובר בארוע טראומטי של ממש, ולעיתים במצבי דכאון קלים יותר. למצב הנפשי ישנה גם השפעה על התנהגות מחלה מבחינת השגה של נסיגה או החמרה בהופעת הפצעים. כמובן שגם ההתמודדות עם המחלה עצמה מקשה מאוד על החולה. חשוב שהחולה ימצא דרך אשר תקל עליו להתמודד עם המחלה: בין אם טיפול פסיכולוגי, מדיטציות ודמיון מודרך, או כל אמצעי אחר שהוא מתחבר אליו.
מענין כי בניגוד למה שמקובל אולי לחשוב, המנעות מסטרס אינה דווקא המתכון הנכון ביותר לחולי המחלה. מקרה אחד מעורר השראה הינו הסיפור האישי של חולה אשר לאחר שאובחן במחלה בגיל צעיר יחסית (32), וטופל תקופה של כמה שנים בקורטיזונים, הצליח להשיג נסיגה ארוכה. בניגוד לתחזיות הקודרות של רופאיו, שצפו לו חיים "סבירים" אם ימנע ממאמץ, הוא כיום הוא אצן טריאתלון, אשר רץ על מנת להתרים כסף להעלאת מודעות וקידום מחקר המחלה. הכוונה אינה להמליץ לחולה לשים את עצמו במצבי לחץ, או יתיש את עצמו. אולם כדאי גם לא להמנע לחלוטין מפעילות ולשקוע "בתרדמה", אלא לנסות ולהמשיך להיות פעילים, מבלי להגיע כמובן לתשישות או מאמץ יתר.

אזהרות כלליות
חשוב להמנע ממחזקי ( אכיניצאה) מערכת החיסון. כל עוד מערכת החיסון אינה מאוזנת ותוקפת את הגוף, חיזוקה עשוי להיות קטלני עבור החולה, חשוב שהמטפל יזכור עובדה זו כאשר הוא מתאים לחולה דיאטה,
תוספי מזון או כל טיפול אחר.
כמו כן, חשוב להדגיש שוב, כי רוב מקרי ההתפרצויות החוזרות המסוכנות של החולים במחלה נובעות מירידה לא אחראית במינון הקורטיזונים. למרות שהקורטיזונים מובילים לסיבוכים חמורים, אסור בשום פנים ואופן להפסיקם בבת אחת, או מהר מידי. כל עוד הקורטיזונים מצליחים להשיג שליטה במחלה, השאיפה צריכה להיות מזעור הנזקים, והשגת נסיגה, באמצעים שצויינו, תוך ירידה הדרגתית וסבלנית במינון הקורטיזונים. הדבר אפשרי, אולם חוסר זהירות ופתרונות גורפים וקיצוניים, עלולים להיות מסוכנים מאוד ולהוביל להתפרצות חזקה פי כמה, עם כל ההשלכות הנובעות מכך.

אין נכון לעכשיו, פתרון מקיף שמתאים לכל החולים. מקרה אחד מפורסם שמצליח לבלבל את החוקרים הינו של חולה אשר הצליח להשיג נסיגה על ידי אכילת שלושה תפוחים ליום - כאשר הוא מפסיק לאכול תפוחים, מופיעים פצעים חדשים. מחקרים שנעשו בנושא, לא הצליחו לספק הסבר לתופעה זו, אשר אינה משפיעה בצורה דומה על חולים אחרים. הרבה חולים הצליחו להשיג שיפור על ידי עישון סיגריות (!). חולים אחרים מפתחים פצעים רק מעצם השהות בחדר עם עשן.
כל חולה מגיב אחרת, וצריך למצוא מה מאזן את מערכת החיסון שלו.
נקודה זו יכולה להיות המקום שבו ראיה הוליסטית ואינדיבידואלית מספקת את התקוה לחולי המחלה.
התקדמות מעודדת ניתן לראות בכנס שנתי הנערך בחמש השנים האחרונות בארה"ב, בו מתארחים מומחים, רופאים וחולים מכל העולם. בכנס מוצגים מחקרים חדשים בתחום, כולל דרכי טיפול והחלפת אינפורמציה.

מידע מקיף, הכולל בין השאר מידע על המחלה, קישורים למחקרים רפואיים, קבוצות תמיכה, וסיפורים אישיים
ניתן למצוא באתר האגודה: www.pemphigus.org